Eritema Polimorfo - Eritema Multiforme

Generalità

L'eritema polimorfo (o eritema multiforme) è una patologia infiammatoria acuta che interessa prevalentemente le mucose e la pelle.

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Il processo flogistico è causato da una reazione del sistema immunitario, che può essere scatenata da un'infezione o dall'uso di certi farmaci. Di solito, l'eritema polimorfo provoca una sintomatologia di lieve entità e si risolve in modo spontaneo entro poche settimane.

L'eritema polimorfo si manifesta tipicamente con lesioni cutanee "a coccarda" o "a bersaglio", cioè costituite da un disco centrale rosso porpora-violaceo ed un alone rosa separato da un anello intermedio pallido. A livello del sito di eruzione, i pazienti possono presentare prurito o sensazione di bruciore.

L'eritema multiforme compare prevalentemente sul volto e sulle estremità degli arti (specie palmo delle mani e piante dei piedi). In qualche occasione, l'infiammazione coinvolge anche le mucose del cavo orale, comportando lesioni erosive e vescicole sul palato e sulle gengive.

La diagnosi dell'eritema polimorfo si basa sull'esame obiettivo; raramente, è necessaria la biopsia. Il trattamento è sintomatico e prevede il ricorso, qualora fosse necessario, a corticosteroidi ed analgesici. Altre misure dipendono dall'eziologia: ad esempio, se la patologia è conseguenza di una reazione avversa ad un farmaco, è opportuno sospenderne subito l'assunzione.

Cos’è

L'eritema polimorfo è una patologia di tipo infiammatorio che coinvolge la cute o le mucose. Questa forma di reazione è associata all'utilizzo di particolari tipologie di farmaci o alla presenza nel corpo di agenti infettivi.

L'eritema polimorfo si presenta, di solito, in forma acuta; in qualche caso, però, può manifestarsi con un carattere di ricorrenza.

Un passo indietro: cos'è un eritema

In ambito dermatologico, si definisce eritema qualsiasi arrossamento della pelle causato da un incremento dell'apporto di sangue in quel determinato distretto corporeo. La peculiarità di questa manifestazione consiste nello scomparire sotto la pressione delle dita, per poi riapparire con il cessare della stessa. Esistono varie forme di eritema: indotto da farmaci, correlato all'esposizione della luce solare o, ancora, associato a cause meccaniche, termiche, chimiche, infettive, tossiche, ormonali e psico-emotive. Inoltre, questa reazione cutanea può comparire in corso di allergie a farmaci, alimenti e prodotti per l'igiene personale.

Eritema Polimorfo: sinonimi e terminologia

L'eritema polimorfo deve il suo nome alle variegate forme con cui si può presentare l'eruzione cutanea che ne caratterizza il quadro clinico. L'eruzione può essere composta, infatti, da macule, papule, vescicole, bolle, croste e lesioni "a bersaglio", con distribuzione simmetrica e centripeta.

L'eritema polimorfo è detto anche:

  • Eritema multiforme;
  • Eritema essudativo multiforme.

Eritema Polimorfo: tipologie

L'eritema polimorfo può manifestarsi in varie forme, che si differenziano essenzialmente per la localizzazione e la gravità dei sintomi.

Le principali tipologie di eritema polimorfo sono:

Nell'eritema polimorfo minor, i sintomi sono di lieve entità e le lesioni sono confinate solo alla superficie cutanea, senza coinvolgimento delle mucose o con limitato coinvolgimento del solo cavo orale. L'eritema polimorfo major comporta, invece, l'interessamento della pelle e delle mucose, oltre a sintomi sistemici, quali astenia, febbre e dolori articolari.

L'eritema polimorfo minor è un'entità patologica a sé stante, mentre la forma major e la necrolisi epidermica tossica sembrano condividere lo stesso meccanismo patogenetico. Quest'ultime rappresentano, quindi, delle semplici varianti in termini di gravità del quadro clinico.

Cause e Fattori di Rischio

L'eritema polimorfo è una patologia muco-cutanea causata da una reazione immunitaria cellulo-mediata che determina fenomeni infiammatori.

Nella maggior parte dei casi, quest'anomala risposta è indotta da alcuni agenti infettivi o risulta correlata all'uso di farmaci (specialmente penicilline, sulfamidici e barbiturici). Meno spesso, la patologia è stata riscontrata dopo la somministrazione di vaccini contro difterite, tetano, vaiolo, epatite B, poliomielite e tubercolosi.

La causa più frequentemente identificata è costituita dall'infezione da virus herpes simplex.  L'eritema multiforme può verificarsi anche in pazienti con lupus eritematoso sistemico ed infezione da Mycoplasma pneumoniae.

Eritema Polimorfo: meccanismo patogenetico

L'eritema polimorfo origina da un'infiammazione dei vasi sanguigni sostenuta da una reazione immunitaria cellulo-mediata che si traduce in un danno tissutale.

Il meccanismo responsabile è diverso nelle forme indotte da agenti infettivi rispetto a quelle correlate all'uso di farmaci. Nel caso di un'infezione erpetica, ad esempio, l'eritema polimorfo risulta dalla reazione immunitaria mediata da linfociti T scatenata dall'acido nucleico del virus (cioè dal suo DNA); l'attivazione linfocitaria stimola la produzione di interferone gamma e recluta altre cellule del sistema immunitario (citochine, chemochine, cellule T citotossiche, cellule NK ecc.) che determineranno, poi, un danno epiteliale nell'area interessata.

Nell'eritema polimorfo farmaco-indotto, la reazione sembra essere scatenata da alcuni metaboliti del medicinale, che determinano la produzione di un mediatore infiammatorio, il tumor necrosis factor alfa (TNF-α), in grado di causare il danno tissutale e le lesioni in modo sia diretto (attraverso l'induzione di apoptosi nei cheratinociti), che indiretto (reclutando altre cellule del sistema immunitario).

Nell'eritema polimorfo a placche, invece, si manifesta una diffusa necrosi (morte del tessuto), che conduce al distacco della pelle.

Cosa provoca l'Eritema Polimorfo?

Infezioni

Farmaci

I farmaci più frequentemente responsabili di eritema polimorfo sono:

Altre patologie e condizioni predisponenti o aggravanti

Eritema Polimorfo: è contagioso?

L'eritema polimorfo non è di per sé contagioso, ma quando è associato ad una qualsiasi infezione, può essere trasmesso da individuo a individuo, secondo le modalità di contagio tipiche dell'agente patogeno causale.

Fattori di rischio

L'eritema polimorfo può colpire bambini e adulti, con lieve predominanza per il sesso maschile. La fascia d'età più colpita è quella che va dai 20 ai 40 anni.

L'eritema polimorfo tende a manifestarsi con prevalenza in autunno e primavera.

Sintomi e Complicazioni

La sintomatologia dell'eritema polimorfo è variabile e correlata all'entità del quadro clinico. La caratteristica comune alle varie forme e tipica della patologia sono le lesioni cutanee "a coccarda" o "a bersaglio" che compaiono all'improvviso, come macchie del diametro di 1-3 cm, che si allargano in cerchi concentrici con un disco centrale rosso o porpora, un anello intermedio edematoso più chiaro ed un anello più esterno eritematoso.

Le lesioni dell'eritema multiforme sono distribuite equamente su entrambi i lati del corpo, quindi compaiono simmetricamente sulle estremità di braccia e gambe e sul viso. Le chiazze rosse dell'eritema polimorfo possono essere asintomatiche, ma, a volte, i pazienti possono avvertire una spiccata sensazione di bruciore e prurito.

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Lesioni cutanee

L'eritema polimorfo comporta un'eruzione composta da chiazze rossastre, macule e papule. Talvolta, questi segni sono sormontati da piccole vesciche o bolle.

Come anticipato, le lesioni cutanee "a bersaglio", "a iride" o "a coccarda" presentano un tipico aspetto policiclico o anulare, con un disco centrale eritematoso-violaceo ed un alone rosa-rossastro separato da un anello intermedio pallido. Nelle macchie concentriche, inoltre, si alternano zone edematose e rilevate rispetto alla superficie della pelle a quelle appena depresse.

Nell'eritema poliforme, l'infiammazione può attenuarsi o scomparire e poi riattivarsi, dando luogo ad ulteriori variazioni morfologiche: per questo motivo, le lesioni presentano un aspetto policiclico o anulare.

Eritema Polimorfo: quali sedi sono interessate?

L'eritema multiforme compare prevalentemente sul volto e sugli arti (dorso e palmo delle mani, superfici estensorie delle estremità e piante dei piedi). A livello del sito di eruzione, i pazienti possono presentare prurito o sensazione di bruciore.

In qualche occasione, l'eritema multiforme interessa anche le mucose del cavo orale, comportando lesioni erosive, vescicole, dolore e bruciore sulle labbra, sul palato e sulla gengiva. Talvolta, la patologia coinvolge anche il naso e la congiuntiva oculare; più rara è la localizzazione al tronco.

Possibili disturbi associati

Le lesioni cutanee possono essere l'unica manifestazione della malattia (eritema polimorfo minor). Altre volte, questi segni sono accompagnati da lesioni erosive delle mucose, con interessamento di cavo orale, mucosa nasale, congiuntive e genitali (eritema polimorfo major).

Nelle forme più estese, si manifestano sintomi sistemici, quali malessere generale, febbre, astenia, dolore alle articolazioni e vasculite (ovvero infiammazione dei vasi dovuta al reclutamento di globuli bianchi nell'ambito dell'infiammazione).

L'eritema polimorfo major può comportare anche piccole emorragie a livello delle mucose e sintomi oculari quali bruciore, prurito, dolore e secchezza.

Durata dell'eritema e tempi di comparsa

  • L'eritema polimorfo è una patologia che si autolimita, cioè tende a risolversi spontaneamente entro 3-5 settimane. Quest'aspetto consente di differenziare l'eruzione dall'orticaria, che dura qualche ora o, al massimo, una sola giornata.
  • L'eritema polimorfo si manifesta, di solito, in forma acuta; in una ridotta percentuale di casi, però, può recidivare e ripresentarsi ripetutamente nel tempo.
  • Quando l'eritema multiforme è correlato ad un'infezione da herpes virus, l'eruzione insorge 7-10 giorni dopo la manifestazione della vescicola erpetica. Se la reazione è indotta da un farmaco, invece, la reazione può innescarsi da poche ore fino a 7-14 giorni dopo il suo utilizzo.

Diagnosi

La valutazione dell'eritema polimorfo è clinica e si basa principalmente sull'esame obiettivo. Non esistono, infatti, test diagnostici specifici per la patologia e, solo in qualche caso, si ricorre alla biopsia.

Per identificare la causa dell'eritema polimorfo, se necessario, il medico può avvalersi di alcuni esami di supporto, tra cui:

  • Emocromo;
  • Misurazione dell'urea nel sangue;
  • Dosaggio degli elettroliti;
  • VES;
  • Test di funzionalità epatica;
  • Colture microbiologiche da sangue, saliva e campioni prelevati dalle lesioni;
  • Esami sierologici per HSV, Mycoplasma pneumoniae o altri microrganismi che si sospetta siano implicati nella patologia.

Eritema Polimorfo: da cosa va distinto?

L'eritema multiforme può presentare caratteristiche simili ad altre malattie dermatologiche:

  • Nelle prime fasi dell'eritema polimorfo, l'eruzione può mimare quella dell'orticaria;
  • Lesioni circolari, con centro cianotico (sui toni del blu per mancanza di ossigeno a quel livello cutaneo) simili a quelle dell'eritema multiforme si possono riscontrare nelle vasculiti e nel lupus eritematoso sistemico.

La diagnosi differenziale va posta, inoltre, nei confronti di:

Trattamento e Rimedi

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Essendo autolimitante, l'eritema polimorfo non rende necessario alcun trattamento specifico. La terapia prescritta dal dermatologo serve per lo più al controllo dei sintomi e dipende sostanzialmente dalla causa scatenante.

In particolare:

  • Nei casi attribuibili a reazioni avverse a farmaci è necessaria l'immediata sospensione del medicinale ritenuto responsabile.
  • Se la causa è un'infezione da micoplasmi, la terapia prevede la somministrazione di tetracicline.
  • Nei pazienti che presentano recidive frequenti o sintomatiche di herpes simplex, invece, può essere utile l'impiego di una terapia antivirale.

Attenzione! Alcune forme di eritema multiforme, come la variante major o la necrolisi epidermica tossica, rendono necessario il ricovero ospedaliero in terapia intensiva per evitare complicanze potenzialmente letali.

Terapia sintomatica

Alcuni farmaci possono contribuire a controllare l'infiammazione ed alleviare i sintomi dell'eritema polimorfo, quali prurito, febbre, astenia e dolori alle articolazioni. Qualora essi non siano la causa scatenante la patologia, il medico può indicare – a seconda dello specifico caso - l'impiego di antistaminici, analgesici e corticosteroidi per via sistemica o applicazione locale.

L'uso di collutori contenenti un anestetico topico, come la lidocaina, o un antisettico può ridurre il dolore associato alle lesioni della mucosa orale e previene le eventuali infezione secondarie. Il coinvolgimento oculare deve essere gestito, invece, seguendo scrupolosamente le indicazioni dell'oculista.


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