Idrocefalo Normoteso

Generalità

L'idrocefalo normoteso è una patologia neurologica, che colpisce soprattutto le persone anziane.

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Questa condizione è caratterizzata dall'accumulo di un'eccessiva quantità di liquido cefalorachidiano nei ventricoli cerebrali, secondario ad un disequilibro tra produzione e riassorbimento dello stesso fluido. Ne conseguono sintomi molto simili a quelli del morbo di Alzheimer. L'idrocefalo normoteso si presenta, infatti, con una progressiva compromissione delle funzioni cognitive, fino alla demenza. Oltre a queste manifestazioni, la malattia può provocare segni e sintomi potenzialmente invalidanti, come incontinenza urinaria e difficoltà a camminare.

Le cause esatte all'origine dell'idrocefalo normoteso sono ancora sconosciute. Talvolta, la patologia sembra essere secondaria a traumi cranici gravi, complicanze di interventi neurochirurgici, emorragie cerebrali o meningiti.

L'idrocefalo normoteso è trattabile, purché sia identificato in tempo, con l'impianto di uno shunt o la rachicentesi periodica, per il drenaggio del liquido cerebrospinale in eccesso dai ventricoli cerebrali. Un intervento precoce aumenta le probabilità di miglioramento del quadro clinico.  

Cos’è

L'idrocefalo normoteso (o idrocefalo cronico idiopatico) è una malattia che colpisce soprattutto le persone oltre i 60 anni d'età. Questa patologia ad andamento progressivo è responsabile di un quadro sintomatologico fortemente invalidante.

Da un punto di vista clinico, l'idrocefalo normoteso è definito da uno sproporzionato aumento di volume dei ventricoli cerebrali (cavità naturali del cervello che contengono liquido cefalorachidiano).

Questa situazione viene a crearsi quando:

  • Il liquido cerebrospinale (o liquor) non è in grado di defluire attraverso il sistema ventricolare;
  • La quantità di liquor assorbita in circolo è inferiore a quella prodotta.

Il risultato è l'ingrandimento dei ventricoli cerebrali e l'aumento della pressione intracranica, che tende a stabilizzarsi, poi, con il passare del tempo.

Nell'idrocefalo normoteso si manifesta una caratteristica (ma non specifica) triade sintomatologica rappresentata da:

  1. Disturbi della deambulazione e dell'equilibrio: l'incedere diventa lento ed instabile, con notevole difficoltà a sollevare i piedi da terra;
  2. Disturbi cognitivi (compromissione di memoria, attenzione, iniziativa e programmazione mentale);
  3. Disturbi urinari (urgenza minzionale ed incontinenza).

Cos'è il liquido cefalorachidiano?

  • Il liquido cefalorachidiano (detto anche liquor o liquido cerebrospinale) è il fluido che permea e protegge il sistema nervoso centrale (cervello, midollo spinale, nervi cranici e radici spinali).
  • Il liquor viene prodotto dal plesso coroideo, localizzato nelle profondità del cervello, all'interno di cavità chiamate ventricoli cerebrali. Quest'ultimi sono in totale quattro e risultano connessi tra loro attraverso aperture (dette forami) e condotti. Dai ventricoli, il liquido cefalorachidiano circola per raggiungere la superficie del cervello e del midollo, per poi essere riassorbito da strutture apposite, situate a livello della dura madre (membrana che riveste cervello, midollo e radici spinali).
  • In condizioni normali, esiste un delicato equilibrio tra produzione, circolazione ed assorbimento del liquor a livello dei ventricoli cerebrali.
  • Un disturbo della produzione (in eccesso), del riassorbimento (in difetto) o della circolazione (ostruzioni) del liquido cefalorachidiano può provocare una condizione di idrocefalo, cioè di rigonfiamento patologico di uno o più ventricoli cerebrali.
  • Nel caso dell'idrocefalo normoteso, si verifica la dilatazione di tutti i ventricoli cerebrali (idrocefalo tetraventricolare) con alterazioni della fluidodinamica del liquor, senza poter individuare nessuna causa apparente che possa giustificarne la comparsa.

Cause

L'idrocefalo normoteso comporta un accumulo eccessivo di liquido cerebrospinale all'interno dei ventricoli cerebrali. Quest'ultimi vanno incontro ad una dilatazione che determina una distorsione delle connessioni nervose tra il cervello ed il midollo spinale, causando il quadro sintomatologico associato a tale condizione (disturbi della deambulazione, incontinenza urinaria e demenza). Talvolta, anche il flusso sanguigno diretto al cervello tende a diminuire.

Nella maggior parte dei casi, l'esatta causa dell'idrocefalo normoteso non può essere determinata con certezza.

Più raramente, la malattia può essere correlata ad una pregressa emorragia cerebrale (dovuta, ad esempio, alla rottura di un aneurisma), un trauma cranico grave, un intervento neurochirurgico o un episodio di meningite. Tuttavia, non è ancora chiaro come queste condizioni concorrano a determinare l'idrocefalo normoteso.

Sintomi e Complicazioni

L'idrocefalo normoteso è caratterizzato dall'insorgenza graduale della seguente triade sintomatologica:

  • Disturbi della deambulazione (difficoltà a camminare) con:
    • Difficoltà ad iniziare la marcia;
    • Instabilità e turbe dell'equilibrio;
    • Andatura magnetica (incapacità di sollevare i piedi dal pavimento e passo strascicato);
    • Tendenza a cadere;
    • Sensazione di piedi pesanti;
    • Difficoltà a salire e scendere le scale;
    • Flessione del busto in avanti;
    • Marcia rallentata e/o ridotta cadenza.
  • Incontinenza urinaria (problemi di controllo della vescica) con:
    • Frequente ed improvviso bisogno di urinare;
    • Incapacità di trattenere l'urina.
  • Demenza (deficit cognitivi) con:
    • Compromissione della memoria a breve termine (amnesia);
    • Ridotta attenzione e concentrazione;
    • Disturbi della funzione esecutiva (ossia dell'insieme di schemi e processi di pianificazione, controllo e coordinazione del sistema cognitivo);
    • Ridotto tempo di reazione;
    • Apatia;
    • Sbalzi di umore.

I disturbi che caratterizzano l'idrocefalo normoteso, possono avere un decorso evolutivo nel tempo, divenendo irreversibili. Con la progressione della malattia, oltre al rallentamento psico-motorio, compaiono vari deficit cognitivi. La memoria tende ad essere compromessa più tardivamente e la demenza può comparire solo nelle fasi più avanzate.

Da sapere

  • I sintomi dell'idrocefalo normoteso sono spesso sovrapponibili a quelli di altre patologie, quali Alzheimer (deficit della memoria a breve termine), Parkinson (disturbi della deambulazione) o forme di demenza senile.
  • A differenza di queste condizioni, però, l'idrocefalo normoteso è trattabile, nella maggior parte dei casi, con un intervento chirurgico che consiste nell'introduzione di una valvola (shunt) per il drenaggio del liquor in eccesso.
  • Trattandosi di una patologia ad andamento progressivo, occorre sottolineare che la tempestività nella diagnosi è importante per una terapia di successo ed un miglior recupero delle funzionalità perdute.

Diagnosi

La diagnosi si basa sulla valutazione clinica e neurologica.

I sintomi che più comunemente si presentano in caso di idrocefalo normoteso (disturbi della deambulazione, incontinenza urinaria e demenza) non sono specifici per questa condizione, soprattutto nelle persone anziane. Altre patologie – come alcune forme di demenza vascolare e l'Alzheimer - possono provocare, infatti, disturbi simili. Pertanto, formulare la diagnosi di idrocefalo normoteso può essere particolarmente difficile.

La prima metodica volta ad accertare la patologia, consiste nella puntura lombare (o rachicentesi) a cui seguono, su indicazione dello specialista, la TAC e la risonanza magnetica, con lo scopo di evidenziare:

  • Un quadro di dilatazione ventricolare;
  • Assenza di patologie neurodegenerative (Parkinson, Alzheimer ecc.) o altre condizioni (tumori, emorragie, infezioni ecc.) che provocano disturbi simili.

Esami neuroradiologici

Di solito, gli esami neuroradiologici dimostrano un aumento di volume ventricolare sproporzionato rispetto all'atrofia corticale; questo dato non è specifico, ma può supportare la diagnosi di idrocefalo normoteso.

Gli accertamenti volti a definire la condizione comprendono:

  • TAC al cranio e Risonanza Magnetica cerebrale: consentono di mettere in evidenza l'aumento di volume a livello dei ventricoli e valutare la presenza di eventuali cause strutturali che determinano un'ostruzione (es. aneurisma, ischemia cerebrale ecc.);
  • PET (tomografia ad emissione di positroni): è un'indagine che evidenzia le alterazioni metaboliche del cervello.
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Puntura lombare (rachicentesi)

Come prova diagnostica, il paziente viene sottoposto ad un test di sottrazione liquorale, attraverso una puntura lombare, con rimozione di 30-50 ml di liquido cefalorachidiano.

Il miglioramento temporaneo della sintomatologia (cioè della deambulazione, della continenza e della funzioni cognitive) dopo il drenaggio lombare esterno contribuisce a confermare la diagnosi di idrocefalo normoteso. Inoltre, la procedura serve a valutare un'eventuale risposta positiva al successivo impianto di uno shunt: la puntura lombare, infatti, tende a mimare l'effetto della valvola impiantata (test di sottrazione di liquor).

Trattamento

Il trattamento dell'idrocefalo normoteso consiste in un intervento neurochirurgico. Se correttamente inquadrato, la patologia può essere gestita con ottimi risultati.

Impianto di uno shunt

Nei pazienti giudicati idonei - cioè che hanno dimostrato una risposta positiva al test di sottrazione di liquor - può essere impiantato un dispositivo chiamato "shunt" (valvola), che permette di eliminare il liquido cefalorachidiano in eccesso dai ventricoli cerebrali.

Tale intervento consente la riduzione delle dimensioni dei ventricoli dilatati e può contribuire ad alleviare i sintomi dell'idrocefalo normoteso, soprattutto per quanto riguarda l'andatura, la continenza e la capacità di svolgere le attività quotidiane; meno spesso, si osserva un miglioramento delle funzioni cognitive.

La tecnica più diffusamente impiegata si basa sul posizionamento di uno shunt ventricolo-peritoneale (dai ventricoli cerebrali al peritoneo).

Cos'è uno shunt?

Gli shunt sono dispositivi in plastica e silicone, generalmente formati da due cateteri (ad esempio: uno ventricolare ed uno peritoneale) e da una valvola unidirezionale programmabile. Questi possono essere impiantati per reindirizzare il liquido cerebrospinale in eccesso dal cervello verso altre aree del corpo (nello shunt ventricolo-peritoneale, ad esempio, il liquor è trasportato nell'addome, dove viene riassorbito).

I rischi associati all'impianto dello shunt per il trattamento dell'idrocefalo normoteso sono rari, ma possibili. Questi comprendono l'emorragia cerebrale intraparenchimale e le infezioni. Tra le complicanze tardive, invece, rientrano l'ostruzione di un catetere o la disconnessione di uno dei due cateteri dalla valvola.

Rachicentesi

Per i pazienti che non vogliono o non possono sottoporsi all'impianto di uno shunt, è possibile ottenere un miglioramento clinico per diverso tempo, ripetendo la rachicentesi (o drenaggio lombare esterno) con evacuazioni di grandi quantità di liquor, ad intervalli di alcune settimane o mesi.